Dados do Trabalho


Título

Hematopoiese extramedular: atividade da medula óssea migrando para novos locais

Introdução e objetivo(s)

A hematopoiese extramedular (HEM) é uma condição rara em adultos que envolve a produção de elementos sanguíneos em outros locais fora da medula óssea, em resposta à produção insuficiente ou de baixa qualidade dos elementos sanguíneos na medula óssea. A HEM está associada a anormalidades estromais ou ósseas da medula óssea, por isso pode estar relacionada a distúrbios hematológicos benignos, como talassemia, anemia falciforme e outras hemoglobinopatias; ou processos malignos de deterioração óssea, como mielofibrose com metaplasia mieloide, leucemia mielóide crônica ou neoplasias mieloproliferativas.
Os objetivos desse trabalho são definir o perfil dos pacientes com HEM, revisar as apresentações típicas e atípicas da HEM baseadas em casos com ênfase em achados de imagem abdominal e apresentar os principais diagnósticos diferenciais.

Método(s)

Revisar apresentações típicas e atípicas da HEM baseada em 16 casos.

Discussão

A localização da HEM em adultos pode ser explicada pelos locais de produção hematopoiética durante a vida fetal. Quando os sítios hematopoiéticos primários em adultos falham, a medula óssea aumenta, levando à osteoporose e deformidades ósseas. Consequentemente, os precursores eritróides migram da medula óssea para os órgãos envolvidos na hematopoiese fetal, geralmente formando agregados irregulares de eritroblastos, granulócitos imaturos e megacariócitos.
Outra teoria, a teoria mielostimulatória, postula que a HEM é o resultado da secreção aberrante de um fator mielostimulatório desconhecido que resulta na regulação positiva da hematopoiese na medula óssea e nos locais embrionários da hematopoiese.
E por fim, outra teoria defende a ideia de que "subpopulações de células dentro de tecidos específicos podem permanecer irrestritas e possuir potencial pluripotente que remete às células-tronco embrionárias" e, portanto, podem se diferenciar em células da linhagem hematopoiética em qualquer órgão a partir de um fator circulante.

Conclusões

A hematopoiese extramedular (HEM) é, portanto, uma resposta fisiopatológica, mais frequentemente associada a uma doença hematológica reativa benigna ou a uma neoplasia mieloproliferativa. Sua identificação em adultos é sempre patológica. E os sítios extramedulares compensadores assumem o papel de formar elementos sanguíneos.

Palavras Chave

Medula óssea; Hematopoiese; Mielofibrose

Arquivos

Área

Abdominal/Trato Geniturinário

Instituições

FLEURY - São Paulo - Brasil

Autores

NATHALIA GONÇALVES DIAS, BRUNA KOZLOWSKI ANDREUCCI, JULIA TOLEDO MENDES, PAULO EDUARDO BORHER MOREIRA, ALEY TALANS, ANDREI PURYSKO, MATHEUS MENEZES GOMES, EDUARDO OLIVEIRA PACHECO, ULYSSES TORRES, GIUSEPPE D'IPPOLITO