Dados do Trabalho
Título
Histiocitose de Células de Langerhans no sistema musculoesquelético pediátrico: ensaio pictórico
Introdução e objetivo(s)
Este trabalho visa a revisar as principais manifestações musculoesqueléticas da histiocitose de células de Langerhans (HCL) e seus achados de imagem, bem como pontuar os métodos diagnósticos utilizados, sua aplicabilidade e limitações.
Método(s)
A HCL consiste em uma doença rara que predomina na faixa etária pediátrica, causada por proliferação anormal de histiócitos e outras células do sistema imunológico em diferentes tecidos, principalmente o tecido ósseo. Seu conhecimento é fundamental, pois representa diagnóstico diferencial importante de tumores malignos. Neste trabalho, foram revisados casos de HCL dos últimos vinte anos de dois hospitais universitários, analisadas as imagens disponíveis e realizada breve revisão da literatura para embasamento dos achados.
Discussão
A HCL apresenta-se mais comumente como lesão óssea solitária (granuloma eosinofílico), podendo cursar com envolvimento multissistêmico (doença de Hand-Schuller-Christian e Letterer-Siwe), com prognóstico e tratamentos diversos. As características de imagem variam com o estágio evolutivo da doença, observando-se em fase aguda lesões osteolíticas agressivas e, em fase crônica, lesões bem definidas e osteoesclerose reacional, podendo ter resolução espontânea. O diagnóstico é estabelecido por aspirado ou biópsia de medula óssea e exames de imagem. Dentre os métodos convencionais, a radiografia ainda é considerada primeira escolha para diagnóstico. Métodos seccionais como Tomografia Computadorizada (TC) e Ressonância Magnética (RM) podem ser necessários para avaliar componentes de partes moles e destruição óssea, bem como para guiar biópsias. Ressalta-se a crescente utilização de métodos metabólicos como a Tomografia por Emissão de Pósitrons (PET-CT), com maior sensibilidade para detectar lesões e diferenciá-las entre metabolicamente ativas e inativas, com implicações prognósticas e terapêuticas. Contudo, são pouco disponíveis, e a carga de radiação inerente é questionável, sobretudo na população pediátrica.
Conclusões
Dada a raridade da doença e sua apresentação clínica e radiológica variada, a HCL pode ser facilmente diagnosticada erroneamente como outros tumores malignos mais prevalentes. Assim sendo, é essencial conhecer os principais achados de imagem e suas possíveis modificações com o curso da doença, bem como a aplicabilidade de cada método diagnóstico e sua correta interpretação, a fim de proporcionar diagnóstico precoce e tratamento adequado.
Palavras Chave
histiocitose de células de langerhans; Pacientes pediátricos; Achados radiológicos
Arquivos
Área
Sistema Musculoesquelético
Instituições
Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP) - São Paulo - Brasil
Autores
LARISSA GIRARDI SANGOI, MARCELO DE ALMEIDA BRAGA RAPOSO DO AMARAL, GABRIEL BRITO BARBOSA, CAROLINA FREITAS LINS, PAULO MORAES AGNOLLITTO, JULIO BRANDÃO GUIMARÃES, MARCELLO HENRIQUE NOGUEIRA BARBOSA