Dados do Trabalho

Título

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: NEURONOPATIA DE CÉLULAS GRANULARES E ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS-C

Introdução e objetivo(s)

O poliomavírus humano JC (JCV) pode causar leucoencelopatia multifocal progressiva (LEMP), uma doença desmielinizante que ocorre no contexto de imunossupressão grave.
A LEMP resulta da infecção lítica da glia por JCV, que normalmente desencadeia uma leucoencefalopatia predominantemente na substância branca supratentorial posterior.
A neuropatia das células granulares do vírus JC (NCG JC) é uma doença distinta da leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP). É causada pela infecção por uma forma mutante do vírus JC, que leva a uma mudança no tropismo viral da glia para as células granulares cerebelares, levando à sua degeneração
Descrito principalmente em pacientes com AIDS, também foi diagnosticado em pacientes com doenças linfoproliferativas e após tratamento prolongado com medicamentos imunossupressores, como o
natalizumabe.

Método(s)

Exemplificamos esta condição clínica com três casos recentemente visualizados na nossa instituição, um hospital terciário no sul do Brasil, e comparamos com um quarto caso de Atrofia de Múltiplos Sistemas-C (AMS-C), seu principal diagnóstico diferencial.

Discussão

O sinal de hot cross bun (HCB) é uma característica de imagem típica, mas não específica, da AMS-C, na qual aparece comumente em associação com hiperintensidades nos pedúnculos cerebelares médios (PCM) -
projeções da ponte para o cerebelo contralateral – e com atrofia pontocerebelar.
Este sinal descreve hiperintensidades ponderadas em T2 em formato cruciforme em fibras pontocerebelares dentro da ponte e dano neuronal da rafe pontina com trato corticoespinhal e tegmento preservados.
Até agora, diferentes etiologias fisiopatológicas foram atribuídas ao sinal HCB: além de desmielinização e gliose na AMS, degeneração de fibras em vários tipos de ataxias espinocerebelares autossômicas dominantes, envolvimento da substância branca na infecção lítica de grânulos relacionada ao vírus JC camada celular em pacientes imunocomprometidos (NCG), bem como vasculite e consequente parkinsonismo.

Conclusões

Devemos levar em conta este diagnóstico diferencial na nossa prática diária, pois com o aumento do número de pacientes com HIV, também tem ocorrido aumento da prevalência dessa patologia.

Palavras Chave

hot cross bun; JC; AMS-C

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