Dados do Trabalho


Título

PLASMOCITOMA SOLITÁRIO SECUNDÁRIO A SÍNDROME POEMS RELATO DE CASO

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Relatar caso de um Plasmocitoma Solitário associado à Síndrome POEMS.

História clínica

J.E.P.N, 68 anos, sexo masculino, iniciou quadro de parestesia com paraparesia dos membros inferiores ascendente, levando a dificuldade de deambulação com evolução progressiva em aproximadamente 2 meses além de hiporreflexia e dor. Foi realizado intensa investigação clínica, onde foi detectado hiperproteinorraquia no líquor e padrão desmielinizante na eletroneuromiografia, na qual, por exclusão, foi dado o diagnóstico de PIDC (Polirradiculopatia Inflamatória Desmielinizante Crônica), evoluindo com melhora satisfatória pós pulsoterapia com corticóide, apresentando posteriormente distúrbio proliferativo de células monoclonais nos exames laboratoriais e lesão lítica insuflativa no sétimo arco costal posterior à esquerda, esta lesão possuía intenso metabolismo ao PET-CT sendo confirmado como plasmocitoma após a biópsia com imunohistoquímica. O paciente foi tratado com radioterapia local, o mesmo é portador de diabetes mellitus de longa data, fechando os critérios para síndrome de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, elevação de proteínas monoclonais e alterações cutâneas (POEMS), em tratamento com imunoterapia com boa evolução clínica.

Discussão e diagnóstico

A síndrome de POEMS representa uma doença autoinflamatória com achados que indicam uma discrasia plasmocitária subjacente. O diagnóstico da síndrome POEMS é feito com 2 dos critérios obrigatórios dos quais devem incluir polirradiculoneuropatia e distúrbio clonal de células plasmáticas, um dos três critérios principais (lesões ósseas escleróticas, VEGF elevado ou doença de Castleman) e pelo menos um dos critérios menores. Em concomitância, o paciente em questão apresentou polirradiculoneuropatia (tipicamente desmielinizante) e proteína sérica monoclonal elevada. Além disso, apresentou lesões osteolíticas e por fim a endocrinopatia.
As alterações clínicas, laboratoriais e presença de lesão lítica levou a suspeita de discrasia plasmocitária, com posterior confirmação da presença de plasmocitoma solitário. O plasmocitoma solitário é uma condição rara com incidência cumulativa de 0,15/100.000. A presença de endocrinopatia (diabetes mellitus no paciente em questão) também corresponde a um critério diagnóstico para síndrome POEMS.

Conclusões

A síndrome POEMS é uma doença rara de alta morbidade e mortalidade se não for tratada precocemente. No relato em questão o paciente possui uma melhora clínica com uso de tratamento de radioterapia e imunoterapia. Portanto, é necessário a investigação diagnóstica precoce para possibilitar o início da terapêutica, visando a melhora sintomática.

Palavras Chave

Plasmocitoma; SÍNDROME POEMS; PIDC

Arquivos

Área

Neurorradiologia

Instituições

SABIN - Distrito Federal - Brasil

Autores

LEONARDO CORDEIRO NASCIMENTO, ANDRESSA LUZIA FEITOSA PAIVA, THAÍS FIGUEIREDO TEODORO DE OLIVEIRA, MURILO GALVÃO GUIOTTI, DANTE ESCORCIO TAVARES SILVA, VINICIUS MOREIRA LIMA, SOPHIA CAROLLINE CAMARGO MACEDO FAUSTINO ESTRELA, VICTORIA SIMONE SILVA DE ALENCAR HISSA