Dados do Trabalho

Título

Deficiência proximal focal do fêmur

Introdução e objetivo(s)

A deficiência femoral focal proximal (DFFP) é tipo raro de defeito femoral congênito, definido pelo desenvolvimento anormal do fêmur proximal e acetábulo, caracterizado desde encurtamento até aplasia óssea. Nesse ensaio ilustraremos os principais achados imaginológicos.

Método(s)

As imagens disponíveis neste trabalho serão colhidas do nosso acervo de casos. Adicionalmente realizaremos breve revisão de literatura para discussão dos casos.

Discussão

A DFFP é caracterizada por um espectro de deformidades do fêmur proximal e acetábulo e representa uma causa de atraso no crescimento e de marcha anormal. Patologicamente está relacionada a um centro de ossificação defeituoso por defeito na maturação dos condrócitos na placa de crescimento proximal.
Na radiografia simples podemos identificar fêmur encurtado, apresentando ou não cabeça femoral. A classificação radiológica de Aitken é uma das mais usadas, categorizada de A até D de acordo com as alterações encontradas no acetábulo, na cabeça e no comprimento femoral.
Para avaliar o quadril pela ultrassonografia (USG) é necessário identificar a linha ilíaca, a cabeça femoral e o trocanter maior. Na DFFP não é possível identificar região do lábio acetabular e a borda inferior do íliaco. Podemos utilizar a USG para diagnóstico pré natal, avaliando a diferença na biometria dos fêmures, já no segundo semestre de gestação. No entanto, não é possível fazer o diagnóstico definitivo apenas com esse método.
A tomografia computadorizada com reconstrução é utilizada se dúvidas, para comparação entre o lado normal e o displásico, preferencialmente em pacientes mais velhos quando o acetábulo e o fêmur proximal estão quase completamente ossificados. Na ressonância magnética é possível avaliar as anormalidades dos tecidos moles e cartilaginosos, dos músculos e ligamentos. Ainda, analisar a junção entre fise e metáfise, o labrum e os tipos de conexão entre o fêmur proximal e distal, não possível em outros métodos de imagem.
A identificação precoce facilita o tratamento, sendo individualizado de acordo com as alterações encontradas.

Conclusões

O DPPF é doença rara e causa de morbidade se não tratada em tempo hábil, justificando a importância de o radiologista estar familiarizado com ela. O diagnóstico precoce desta condição facilita o manejo e melhora o prognóstico destas crianças.

Palavras Chave

anomalias congênitas; fêmur;

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