Dados do Trabalho

Título

Tumor estromal extragastrointestinal na pelve feminina: um relato de caso.

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Relatar um caso inusitado de Tumor Estromal Extragastrointestinal (EGIST) pélvico intraperitoneal com acometimento linfonodal, em idosa do sexo feminino, após achado incidental em exame de imagem, bem como reforçar a importância dos achados radiológicos junto a histopatologia para um desfecho diagnóstico assertivo, visto que esses pacientes requerem abordagem precoce para aumentar sua sobrevida.

História clínica

Paciente do sexo feminino, 76 anos, realizou doppler venoso de membros inferiores ambulatorial, evidenciado trombose venosa profunda (TVP) em membro inferior esquerdo e encaminhada para a emergência.
Solicitado angiotomografia arterial de tórax e venosa de abdome, pelve e membros inferiores para investigação de tromboembolismo pulmonar (TEP) e TVP, confirmando o diagnóstico de TEP. Revelou expressiva formação retouterina, prosseguiu para ressonância magnética de pelve que caracterizou como volumosa formação expansiva, intraperitoneal, heterogênea, predominantemente sólida, com áreas de degeneração cística/necrótica, áreas de restrição a difusão, impregnação irregular pelo meio de contraste, sem planos de clivagem com a serosa uterina. Submetida à biópsia e imunohistoquímica com o diagnóstico de EGIST.

Discussão e diagnóstico

EGISTs são um grupo de tumores mesenquimais raros e agressivos localizados fora do trato gastrointestinal, compartilham características histológicas e imunohistoquímicas semelhantes aos tumores estromais gastrointestinais (GISTs), mas apresentam pior prognóstico, com altos índices mitóticos e elevada taxa de metástase. Caracterizados como massas complexas de partes moles com graus variáveis de degeneração cística/necrótica, hemorragia e raramente calcificações no interior. Geralmente encontrados em estágio avançado, de forma incidental, pois adotam comportamento silencioso.
EGISTs que afetam o trato reprodutor feminino e a cavidade pélvica são ainda mais raras e um grande desafio diagnóstico em virtude da dificuldade de avaliação da sua origem, da sobreposição de características de imagem e pela escassez de casos descritos na literatura. Portanto, faz-se necessário seguimento com biópsia e confirmação diagnóstica através da imunohistoquímica, com a finalidade de realizar o diagnóstico adequado precoce, para melhor prognóstico e desfecho.

Conclusões

EGISTs são tumores raros, com elevada morbimortalidade e são um grande desafio diagnóstico. Ressalta-se a importância da inclusão deste grupo de tumores na lista de diagnóstico diferencial dos tumores sólidos pélvicos, visto a apresentação e achados de imagem inespecíficos, tornando o diagnóstico tardio e retardo no início do tratamento.

Palavras Chave

Tumores estromais extragastrointestinais; EGIST; massas pélvicas

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