Dados do Trabalho


Título

Síndrome sarcoidose-linfoma: Um diagnóstico desafiador

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

O objetivo do trabalho é relatar o caso e estudar os achados tomográficos de uma paciente com sarcoidose pulmonar que se apresentou com dispneia, tosse seca, perda ponderal e massa volumosa no mediastino anterior.

História clínica

Paciente, feminina, 57 anos, com diagnóstico de sarcoidose pulmonar há 7 anos, em tratamento irregular com corticoterapia. Foi internada para investigação com dispneia aos mínimos esforços, tosse seca, disfagia de transferência e emagrecimento de 12 kg em 8 meses. No exame físico apresentava circulação colateral na região torácica anterior. Exames laboratoriais de admissão apresentavam apenas plaquetopenia. Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de tórax que identificou surgimento de massa lobulada volumosa, localizada no mediastino anterior. Adicionalmente, notavam-se linfonodos calcificados em casca de ovo em diversas cadeias mediastinais e alterações intersticiais fibrosantes compatíveis com sarcoidose crônica. No PET-CT a massa apresentava hipermetabolismo glicolítico sugestivo de tecido neoplásico, além de discreto aumento do metabolismo nas opacidades reticulares pulmonares..

Discussão e diagnóstico

Diagnóstico de Linfoma de Células B foi realizado a partir de biópsia da massa mediastinal e imuno-histoquímica mostrou positividade para CD20, MUM1, PAX5 e CD43, Ki 67 10% e EBV negativo.
Realizou tratamento quimioterápico específico por 1 ano e corticoterapia, apresentando nos exames de controle redução importante da massa mediastinal e do seu metabolismo glicolítico.
A sarcoidose é uma doença granulomatosa que acomete mais frequentemente os pulmões, podendo envolver diversos outros sistemas. Seu diagnóstico é realizado a partir da clínica, exames complementares, biópsia e exclusão de outras patologias como doenças linfoproliferativas. Entretanto, a sobreposição de sintomas e demais achados contribui para a complexidade do diagnóstico diferencial entre sarcoidose e linfoma. Além disso, a sarcoidose pode determinar aumento do risco de desenvolvimento do linfoma, culminando na rara síndrome sarcoidose-linfoma. A compreensão abrangente dessa relação é ainda limitada e escassamente documentada na literatura médica.

Conclusões

A presença de sarcoidose é associada a um aumento no risco de desenvolvimento de linfoma, destacando a importância de uma cuidadosa diferenciação entre essas duas condições e na precisa identificação quando ambas coexistem. O reconhecimento precoce e assertivo tem impacto direto na compreensão, condução clínica e início da terapêutica, podendo alterar de forma crucial o prognóstico do paciente.

Palavras Chave

sarcoidose; Linfoma; tomografia de tórax

Arquivos

Área

Tórax

Instituições

Universidade Federal do Rio de Janeiro - Rio de Janeiro - Brasil

Autores

CLARA AMARAL SILVA PERINI FIOROT, ROSANA SOUZA RODRIGUES, ANDRÉ BARBOZA FERREIRA, LUANA LEMOS ALVES, JOÃO VICTOR CAVALCANTI MESQUITA PINTO, LUIZA CARVALHO AMBROZINO, PAULA LEMOS DE CASTRO, OLIVIA FONSECA GOMIDE ALEXANDRE, MATHEUS DE ALMEIDA OLIVEIRA COSTA, EDSON MARCHIORI