Dados do Trabalho

Título

MICROLITÍASE ALVEOLAR PULMONAR: RELATO DE CASO

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Este relato de caso visa apontar os principais achados radiológicos e discutir a história natural da microlitíase alveolar pulmonar.

História clínica

Paciente do sexo masculino, de 11 anos, apresenta quadro de tosse produtiva e sibilância recorrente desde 2015. No período necessitou de múltiplas internações por episódios de febre alta e desconforto respiratório. Realiza acompanhamento médico regular devido à asma, dermatite atópica e rinite alérgica. Não há indicativo de exposição ambiental relevante e os exames laboratoriais encontram-se normais, bem como os testes microbiológicos. A despeito dos ajustes constantes no plano terapêutico do paciente, houve piora progressiva do quadro respiratório ao longo dos anos. Recentemente, sua irmã mais velha começou a apresentar sintomas similares.

Discussão e diagnóstico

A microlitíase alveolar pulmonar (MAP) é uma doença rara causada por uma mutação no gene SLC34A2, que leva à perda de função do cotransportador sódio-fosfato presente nos pneumócitos tipo II. Em decorrência do mau funcionamento dessa proteína ocorre a precipitação de sais de cálcio no interior dos alvéolos pulmonares. A MAP possui distribuição em todos os continentes e apresenta padrão de herança autossômica recessiva.
No início do quadro clínico é possível que as únicas alterações vistas nos exames de imagem sejam opacidades em vidro fosco. Com o avanço da doença, surgem micronódulos difusamente distribuídos no parênquima pulmonar, conferindo o aspecto típico de “tempestade de areia” na radiografia de tórax. Em seguida, pode ocorrer o espessamento e calcificação dos septos interlobulares e do espaço subpleural. No estágio final, destacam-se aglomerados calcificados difusos com extenso envolvimento pleural e intersticial.
O diagnóstico da MAP pode ser feito por métodos de imagem ou por estudo anatomopatológico. À microscopia, são visualizados depósitos lamelares de sais de cálcio no interior dos alvéolos, associados ou não a fibrose no interstício. Apesar de múltiplas tentativas terapêuticas, o transplante pulmonar permanece como o único tratamento eficaz até o momento.

Conclusões

Doença genética rara que faz parte de um grande conjunto de diagnósticos diferenciais para lesões nodulares pulmonares difusas / calcificações pulmonares. Exames de imagem seriados e os antecedentes familiares podem auxiliar na elucidação do caso. Em última instância, o estudo anatomopatológico confirma o diagnóstico.

Palavras Chave

Microlitíase; nódulos; calcificações pulmonares.

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Área

Tórax